Глава 10. сенсорные и гностические слуховые расстройства. слуховые агнозии

Глава 10. сенсорные и гностические слуховые расстройства. слуховые агнозии

Слуховой анализатор

Сенсорные слуховые расстройства

Слуховая система, или слуховой анализатор человека, – совокупность нервных структур, воспринимающих и дифференцирующих звуковые раздражения и определяющих направление и степень удаленности источника звука, т.е. осуществляющих слуховую ориентировку в пространстве.

Как и все анализаторные системы, звуковой анализатор имеет уров-невое строение. Основные уровни его организации: рецептор (кортиев орган улитки); слуховой нерв (VIII-я пара); ядра продолговатого мозга; мозжечок; средний мозг (нижние бугры четверохолмия); медиальное (МКТ), или внутреннее коленчатое тело; слуховое сияние (пути, идущие от МКТ в кору больших полушарий); первичное поле коры (41-е поле височных долей мозга по Бродману), находящееся в извилине Гешля (см. рис. 28 и рис. 18, Б).

Рис. 28. Схема строения слухового анализатора. Слуховая система имеет не только

 много уровней, но и большое число перекрестных комиссур, благодаря которым

 каждое ухо проецируется в оба полушария мозга: 1 – мозолистое тело;

2 – комиссура нижних бугров четверохолмия; 3– комиссура Пробста

Только из перечисления уровней слуховой системы уже видно, что она в отличие от зрительной и кожно-кинестетической систем характеризуется большим количеством звеньев. Это существенный факт, определяющий особенности работы слуховой системы. Существуют и другие анатомические особенности слухового анализатора.

Слуховая система очень древняя. Она сформировалась первоначально как система анализа вестибулярных раздражений и только постепенно из нее выделилась специальная подсистема, занимающаяся анализом звуков. Однако принцип работы вестибулярной и слуховой систем в целом остался одним и тем же. Он основан на превращении механического колебания в нервный импульс путем воздействия эндолимфы на нервные окончания клеток, расположенных в лабиринте (часть внутреннего уха).

История возникновения слухового анализатора зафиксирована не только в общем принципе работы вестибулярной и слуховой систем, но и в тесном анатомическом единстве их организации. Как известно, периферическая часть слуховой системы находится в лабиринте – там же, где находятся и периферические рецепторы, воспринимающие вестибулярные раздражения, сигнализирующие о положении тела в пространстве.

Анатомическое сходство этих двух систем состоит и в том, что VIII-я пара черепно-мозговых нервов, которые передают возбуждения, идущие от кортиевого органа, содержит не только слуховые волокна, но и волокна, передающие вестибулярные раздражения. Это хорошо известно из клиники, так как при поражении слухового нерва возникают как вестибулярные, так и слуховые симптомы (головокружение и одностороннее нарушение слуха).

Как известно, звук характеризуется четырьмя основными физическими параметрами, которым соответствуют определенные физиологические параметры слуховых ощущений, К физическим параметрам звука относится частота звука; ей соответствует физиологическое качество, которое определяет высоту звука.

Человеческое ухо способно воспринимать звуки широкого диапазона – от 16–20 до 16000–20000 Гц (по данным разных авторов). Этот разброс характеризует большие индивидуальные различия слуховой чувствительности у людей (в зависимости от возраста и др.). Звуки ниже 16 Гц (инфразвуки) и выше 20000 Гц (ультразвуки) ухом человека не воспринимаются – в отличие от многих животных.

Известно, что существует зона максимальной чувствительности к определенным частотам, которая охватывает от 1000 до 3000 Гц. Это именно тот диапазон, в котором в основном происходит речевое общение людей.

Вторым физическим параметром является интенсивность звука; ей соответствует физиологический параметр – громкость звука. Третий параметр – длительность. Он одинаково обозначается и в физических, и в физиологических единицах. Важным параметром звуковых раздражений является также звуковой спектр. Обычно звуки не являются одиночными, т.е. состоящими из одного-единственного компонента; как правило, это набор различных компонентов – тонов или обертонов (т.е. тонов, которые находятся в кратном отношении к основному тону). Весь звуковой спектр стимула определяет такой физиологический параметр, как тембр звука.

Слуховой анализатор способен не только анализировать звуки по частоте, интенсивности, длительности и тембру, т.е. выполнять непосредственно функцию анализа различных физических качеств звукового стимула, но и участвовать в ориентации в пространстве. Мы знаем, что ориентировка в пространстве чрезвычайно сложная функция, в которой принимают участие различные анализаторные системы. Основной системой, обеспечивающей пространственную ориентировку, является зрительная. Однако и другие анализаторы также вносят свой вклад в эту функцию.

Вклад слухового анализатора в пространственную ориентировку очень существен, что особенно четко проявляется у слепых людей, которые хорошо ориентируются в пространстве преимущественно с помощью звуковых раздражений.

С помощью слуховой системы определяется направление звука; это означает, что звуковое пространство характеризуется такими же пространственными координатами, как и зрительное: левая–правая сторона, верх–низ; по звуку человек способен определить и угол отклонения звука от средней линии, и, конечно, степень удаленности источника звука от слушателя. Эти две характеристики – направление и степень удаленности звука – дают человеку сведения о пространственных характеристиках источника звука.

Слуховая система в отличие от других анализаторных систем имеет еще одну очень существенную характеристику, а именно: на ее основе формируется человеческая речь. Поэтому внутри слуховой системы выделяют две самостоятельные подсистемы: неречевой слух, т.е. способность ориентироваться в неречевых звуках (в музыкальных тонах и шумах), и речевой слух, т.е. способность слышать и анализировать звуки речи (родного или других языков).

Эти две системы имеют общие подкорковые механизмы. Однако в пределах коры больших полушарий они различаются. Это хорошо известно из нейропсихологических исследований, показавших (на материале локальных поражений головного мозга), что при поражении левой и правой височных областей коры наблюдаются различные симптомы. Речевой слух как способность к анализу звукового состава слов родного или других языков нарушается преимущественно при поражении левой височной области, а неречевой – правой (у правшей).

Речевой слух не однороден. В нем выделяют фонематический слух, т.е. способность различать фонемы, или смыслоразличительные звуки данного языка, на которых основан звуковой анализ отдельных звуков речи, слогов и слов, и интонационный компонент, специфический для каждого языка. Так, интонационные особенности построения английской фразы совершенно иные, чем русской. Существуют и индивидуальные особенности интонации. С помощью интонаций передается большой объем информации: не только нормативные признаки данного языка, но и эмоциональное содержание высказывания, и, конечно, отношение самого субъекта к тому, что именно он говорит. Эта интонационная характеристика речевого сообщения имеет много общего с музыкальным слухом. Не случайно она нарушается отдельно, независимо от фонематических особенностей речи, преимущественно при правосторонней локализации поражения мозга (у правшей).

Остановимся подробнее на неречевом слухе и его нарушениях при поражении разных уровней слуховой системы.

Как уже говорилось выше, слуховая система характеризуется большим количеством звеньев (см. рис. 28). Слуховой путь насчитывает не менее шести нейронов, следовательно, в нем происходит значительно больше переключений, чем в других анализаторных системах.

Важно отметить также, что слуховая афферентация от одного рецептора (в отличие от зрительной и кожно-кинестетической) поступает не только в противоположное, но и в ипсилатеральное полушарие. Далее почти на всех уровнях слуховой системы (начиная с продолговатого мозга) происходит частичный перекрест слуховых путей, что обеспечивает интегративный характер слуховой афферентации. Наконец, слуховая афферентация – как и афферентации других модальностей – участвует в различных безусловных рефлексах (рефлексах равновесия и др.).

Периферическую часть слуховой системы составляет кортиев орган, находящийся в улитке (часть внутреннего уха), откуда берет начало VIII-я пара черепно-мозговых нервов.

Кортиев орган представляет собой лабиринт, расположенный внутри улитки, который содержит наружные и внутренние слуховые клетки, погруженные в эндолимфу. Эти клетки являются специализированными чувствительными рецепторами, трансформирующими механические волновые колебания в электрические сигналы. При звуковых колебаниях они приходят в движение, что и приводит к возникновению нервного импульса. В зависимости от того, какова частота колебания, возбуждаются слуховые клетки, расположенные в разных местах кор-тиевого органа, что и создает ощущение различной высоты звука.

Раздельное представительство звуков имеется не только на периферическом уровне в кортиевом органе, но и на всех других уровнях слуховой системы, включая и кору больших полушарий. Первичное 41-е поле височной коры принципиально организовано так же, как и первичное зрительное 17-е поле, или первичное тактильное 3-е поле: в разных его участках представлены различные участки звуковой тон-шкалы. Тоното-пическая организация присуща всей слуховой системе, начиная от кортиева органа, улитки и кончая первичным 41-м полем коры больших полушарий.

При поражении кортиевого органа (вследствие воспалительных или травматических процессов, в частности из-за болезни Миньера) у человека нарушается нормальное восприятие громкости звуков; они или вызывают ощущение боли, или вообще не воспринимаются. В клинике выделяют две основные формы снижения слуха: одна из них связана с патологическими процессами в среднем ухе (кондуктивная глухота), другая – с патологическими процессами во внутреннем ухе (невральная глухота). Последняя возникает при поражении кортиева органа (а также улиткового нерва). Для нее характерно «явление рекрутмента» – неожиданное появление сильного звукового ощущения (вплоть до болевых ощущений) при плавном нарастании интенсивности звука.

VIII-я пара черепно-мозговых нервов – очень короткий участок слуховой системы. При поражении VIII-го нерва (например, при неврино-мах), который имеет в своем составе и вестибулярные, и слуховые волокна, возникают определенные симптомы, позволяющие однозначно Диагносцировать поражение этого уровня слуховой системы. К ним относятся различные посторонние звуковые ощущения: шорохи, писк, скре-Жет и т.п., и одновременно с ними – головокружение. При этом больной хорошо понимает, что реального внешнего источника этих звуков Нет, они возникают в его собственном ухе. Иными словами, эти ощущения воспринимаются больным как слуховые обманы. Полная перерезка VIII-го нерва приводит к полной глухоте на соответствующее ухо.

Следующий уровень слуховой системы – продолговатый мозг (дорсальные и вентральные кохлеарные ядра, где находится второй нейрон слухового пути). В продолговатом мозге происходит первый перекрест путей слуховой системы (переход большинства волокон, несущих слуховую афферентацию, из кохлеарных ядер в ядра верхней оливы и трапециевидного тела своего и противоположного полушария), откуда в составе боковой петли слуховая афферентация попадает в средний мозг, где находятся следующие переключательные ядра слухового пути.

Уровень продолговатого мозга, где находятся несколько ядер, связанных со слуховой рецепцией, очень важен для организации разнообразных безусловных рефлексов, в которых принимают участие звуковые ощущения: рефлекторных движений глаз в ответ на звук, старт-рефлексов в ответ на опасный звук и ряда других безусловных моторных актов, связанных со звуком.

Поражение этого уровня слуховой системы не вызывает нарушений слуха как такового, но ведет к симптомам, связанным с рефлекторной сферой.

Следующее звено слуховой системы – мозжечок, представляющий своего рода коллектор, собирающий самую различную афферентацию, прежде всего проприоцептивную. Однако в мозжечок поступает и зрительная, и слуховая афферентация. Последняя также имеет большое значение для выполнения основной функции мозжечка – регуляции равновесия. Таким образом, слуховая система, наряду с вестибулярной, участвует и в такой важной функции, как поддержание равновесия.

Важным звеном слуховой системы является средний мозг (нижние бугры четверохолмия). Нижние и верхние бугры четверохолмия тесно взаимодействуют. Здесь на уровне среднего мозга происходит переработка слуховой информации, а также интеграция слуховой и зрительной аф-ферентации. В области среднего мозга происходит частичный перекрест слуховых путей и часть слуховой информации поступает в противоположное полушарие. Именно этот уровень слуховой системы прежде всего участвует в биноуралъном слухе, т.е. в способности одновременно оценивать и удаленность, и пространственное расположение источника звука, что делается с помощью сопоставления ощущений, поступающих от левого и правого уха. Нарушение биноурального слуха является основным симптомом поражения среднего мозга (нижних бугров четверохолмия).

Медиальное, или внутреннее коленчатое тело (МКТ), как известно, входит в состав таламической системы, представляющей собой важнейший коллектор различного рода афферентаций, в том числе и слуховой. В разных участках МКТ представлены разные участки тон-шкалы. При поражении МКТ возникают различные нарушения работы слуховой системы, которые, к сожалению, недостаточно хорошо описаны в клинической литературе. Они выражаются прежде всего в снижении способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения, а также в появлении слуховых галлюцинаций.

Следующий уровень – слуховое сияние (пучок Грациоле) – волокна, которые идут из МКТ к 41-му первичному полю коры височной области мозга. Слуховое сияние – достаточно большой по протяженности участок слуховой системы, который довольно часто поражается тем или иным патологическим процессом (опухолями, травмой и т.д.); при этом отмечается снижение слуха на противоположное ухо. Имеются указания и на появление в этих случаях (как и при поражении МКТ) слуховых галлюцинаций.

Предполагается, что слуховые галлюцинации (как и зрительные) связаны не с поражением таламического или надталамического уровней слуховой системы, а с раздражением этих областей. В отличие от элементарных звуковых обманов, которые возникают при поражении слухового нерва, в этих случаях появляются сложные слуховые симптомы в виде окликов, бытовых, музыкальных звуков и т.п., т.е. в виде «оформленных», имеющих смысл, звуковых образов.

Последняя инстанция слухового пути – 41-е первичное поле коры височной области мозга, организованное по топическому принципу – расположена в извилине Гешля, в глубине височной коры, и не выходит на поверхность. Во время электрического раздражения первичной слуховой коры больные слышат простые звуки (высокой или низкой частоты), но не слова.

Очаг поражения, расположенный в 41-м поле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация поступает одновременно в оба полушария (преимущественно – в противоположное полушарие). Однако при этом появляются другие симптомы.

По данным ряда авторов (Г.В.Гершуни, 1967; А.В.Бару, Т.А.Карасе-ва, 1973 и др.), корковый уровень слуховой системы связан прежде всего с анализом коротких звуков (меньше 4-х мс), что проявляется в виде невозможности восприятия и различения коротких звуков при его поражении; причем этот симптом характерен для поражения как левой, так и правой височных областей (см. рис. 29, А, Б).

Все описанные выше нарушения относятся к относительно элементарным сенсорным слуховым расстройствам.

Рис. 29. Пороги восприятия коротких звуков левым и правым ухом: А – зависимость

 обнаружения звуковых стимулов – тонов 1000 Гц (а) и белого шума (б) от их

длительности у здоровых испытуемых; сплошная линия – результаты измерения

порогов на левом ухе, пунктирная -–то же на правом ухе; Б–зависимость порогов

обнаружения звуковых стимулов (тон 1000 Гц) от их длительности у больной с

резекцией верхней и средней височных извилин правого полушария в связи с

опухолью (а); 6 – аудиограмма больной. На схеме мозга заштрихованный участок

означает место резекции. 1 – результаты измерения на правом ухе, ипсилатеральном

 очагу поражения; 2 – то же на правом ухе, контралатеральном очагу поражения.

По оси абсцисс – длительность сигнала в /ис; по оси ординат – величина порогов в

дБ от условного уровня. За нулевой уровень отсчета дБ принят порог для сигналов

длительностью 1200 мс (по А.В.Бару, Т.А.Карасевой, 1973)

Гностические слуховые расстройства

Гностические слуховые расстройства связаны с поражением ядерной зоны слухового анализатора (куда кроме 41-го поля входят 42-е и 22-е поля). В клинической и нейропсихологической литературе многократно описаны нарушения слуховых функций, возникающие при поражении ядерной зоны слуховой системы правого и левого полушарий (А.Р.Лу-рия, 1947, 1962, 1973, 1974а, 1976; А.Б.Бару, Т.А.Карасева, 1973 и др.).

При поражении вторичных корковых полей слуховой системы правого полушария (42-го и 22-го) больные (правши) не способны определить значение различных бытовых (предметных) звуков и шумов. Это нарушение носит название «слуховая, или акустическая агнозия».

В грубых случаях слуховая агнозия выражается в том, что больные не могут определить смысл самых простых бытовых звуков, например, скрипа дверей, шума шагов, звука льющейся воды и т.п., т.е. всех тех звуков, которые мы привыкли различать без специального обучения. Подобные звуки перестают для больных быть носителями определенного смысла, хотя слух как таковой у них сохранен и они могут различать звуки по высоте, интенсивности, длительности и тембру. В этих случаях наблюдается принципиально такое же нарушение, которое возникает и при зрительной агнозии, когда при полной сохранности остроты и полей зрения нарушается способность понимать увиденное (см. рис. 30, А, Б, В).

Рис. 30. Нарушение неречевого слуха у больных после односторонней электрошоковой терапии: А – распределение ответов различного типа при опознании неречевых (предметных) звуков: а – до электросудорожной терапии, б – в период инактивации правого и в – левого полушарий; ▭ – количество узнанных и правильно названных звуков, ▧ – количество узнанных, но не названных звуков, ▬ –количество неузнанных звуков; Б – распределение ответов различного типа при опознании интонаций речи: а –до электросудорожной терапии, б– в период инактивации правого ив–левого полушарий; ▭ –самостоятельное определение интонаций,▧– ответы на вопросы в альтернативной форме, ▬ – ответы на прямые вопросы; 6 – распределение ответов различного типа при опознании мелодий: а – до электросудорожной терапии, б – после, в период инактивации правого и в–левого полушарий; ▭–количество узнанных и правильно названных мелодий;▧– то же узнанных, но не названных мелодий; ▬ – то же неузнанных мелодий. Площадь секторов означает количество ответов каждого типа в \% (по Л.Я.Балонову, В.Л.Деглину, 1976а)

Подобные случаи сравнительно редки. Выраженная слуховая агнозия наблюдается при обширном поражении правой височной области. Описаны случаи грубой слуховой агнозии при двухстороннем поражении височных областей мозга. По данным некоторых авторов, слуховая агнозия наблюдается при поражении не только субдоминантного, но и доминантного (левого для правшей) полушария. Чаще встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти.

Дефекты слуховой памяти проявляются в специальных экспериментах, показавших, что такие больные, способные различать звуко-высотные отношения, не могут выработать слуховые дифференциров-ки, т.е. запомнить два (или больше) звуковых эталона. У больных с височными поражениями нарушается также способность к различению звуковых комплексов разной сложности, особенно состоящих из серии последовательных звуков (Н.Н.Трауготт и др., 1982 и др.).

При поражении височной области мозга возникает аритмия. Ее симптомы, хорошо изученные А.Р.Лурия и его сотрудниками (А.Р.Лурия, 1947, 1962, 1963; М.Климковский, 1966 и др.), состоят в том, что больные не могут правильно оценить и воспроизвести относительно простые ритмические структуры, которые предъявляются им на слух.

В качестве эталонов больным предъявляются наборы звуков, чередующихся через разные промежутки времени (или сгруппированных в определенные структуры по 2–3–4–5 звуков в пачке); внутри пачки отдельные удары акцентируются. Больной должен различить и запомнить структуру ритмов и «узор» стимулов внутри пачки.

Различение и воспроизведение подобных элементарных ритмических структур для любого здорового человека не представляет никаких сложностей. Больные с поражением височных областей мозга, как правило, не способны оценить количество звуков: они либо переоценивают, либо недооценивают количество ударов, не различая, сколько звуков было в пачке и как они чередовались друг с другом. Эта проба выявляет дефект сенсорной слуховой памяти как таковой, а также дефект различения последовательных комплексных стимулов.

Нужно отметить, что и здоровые испытуемые довольно сильно различаются своими способностями оценки и воспроизведения ритмических структур, особенно если последние предъявляются в быстром темпе. Не случайно этот тест используется в музыкальных школах при отборе музыкально одаренных или просто способных к обучению музыке детей.

В клинике используются сравнительно простые звуковые тесты, иначе можно принять за симптом аритмии немузыкальность испытуемых, что является не дефектом, а лишь вариантом нормы.

Один из хорошо описанных в психологической литературе дефектов неречевого слуха называется амузией. Это нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую или только что услышанную мелодию, а также отличать одну мелодию от другой.

Симптом амузии не совпадает с афазическими расстройствами, что, в частности, было описано А.Р.Лурия и его сотрудниками (1968б), показавшими, что у больного может быть резкое расхождение музыкальных и речевых способностей в виде грубой афазии при сохранности музыкального слуха.

Больные с амузией не только не могут узнать мелодию, но и оценивают музыку как болезненное и неприятное переживание. Они рассказывают, что не узнают любимых мелодий, музыка для них потеряла смысл и вызывает приступы головной боли, т.е. стала для них активно неприятной (см. рис. 30, Б).

Амузия, по-видимому, связана с нарушением не столько звуковы-сотного слуха, сколько более сложной способности к музыкальной комбинаторике и к музыкальной грамоте. Больные, обучавшиеся ранее музыке и знавшие музыкальную грамоту, теряют и эти знания.

Важно отметить, что симптом амузии проявляется главным образом при поражении правой височной области, а явления аритмии могут наблюдаться не только при правосторонних, но и при левосторонних височных очагах (у правшей).

Наконец, симптомом поражения правой височной области является, как уже говорилось выше, нарушение интонационной стороны речи. Больные с поражением правой височной области часто не только не различают речевых интонаций, но и не очень выразительны в собственной речи, которая лишена модуляций, интонационного разнообразия, свойственного здоровому человеку. У таких больных часто нарушено пение. Известны описания больных с поражением правой височной области, которые, правильно повторяя отдельную фразу, не могли ее пропеть, ибо при пении интонационный компонент речи усиливается. Нарушения восприятия интонационных компонентов речи отмечаются и в тех случаях, когда после односторонней электрошоковой терапии угнетаются функции всего правого полушария мозга (Л.Я.Балонов, В.Л.Деглин, 197ба). В этих случаях человек иногда не может определить на слух даже принадлежность голоса мужчине или женщине (см. рис. 30, Б).

Если при затормаживании левого полушария вследствие электросудорожной терапии человек становится нечувствительным, невнимательным к речевым звукам, он как бы не слышит того, что ему говорят, хотя полная словесная глухота отсутствует, то при затормаживании правого полушария он слышит речь, но не знает, кто это говорит (мужчина или женщина) и не понимает интонационных характеристик высказывания (вопросительных, утвердительных, восклицательных и т.д.). Эти факты хорошо согласуются с наблюдениями, полученными в клинике. Для больных с поражениями правой височной области мозга также характерно нарушение «эмоционального слуха» – плохое различение интонаций речи, отражающих разные эмоциональные состояния (радость, печаль, гнев и др.) (подробнее см. гл. 18).

Следует отметить, что описанные выше нарушения неречевого слуха установлены на основании клинических наблюдений. Как сенсорные, так и гностические дефекты неречевого слуха нуждаются в дальнейшем специальном экспериментальном изучении методами экспериментальной психологии, психофизики, нейрофизиологии и др. Необходимо изучение как физиологических, так и психологических механизмов работы слуховой системы.

Нейропсихологический анализ нарушений работы разных уровней слухового анализатора важен, с одной стороны, для уточнения сведений о строении и функциях слуховой системы человека, а с другой – для обогащения современных представлений об особенностях слухового восприятия – одного из сложных и пока мало изученных гностических процессов.

Нарушения речевого фонематического слуха и другие симптомы нарушения речи будут описаны в главе 13.