10.1. основные положения учения о диагнозе

10.1. основные положения учения о диагнозе

Подробное изложение учения о диагнозе не входит в наши задачи. Даже очень важные аспекты логики врачебного мышления (использование законов тождества, непротиворечия, исключенного третьего, достаточного основания и др.) не содержатся в программе патологической анатомии. Мы уделим внимание лишь наиболее важным вопросам построения диагноза и коснемся тех аспектов семиотики (учения о признаках болезней), которые связаны с классификацией болезней.

Диагноз — это краткое врачебное заключение о состоянии здоровы обследуемого, об имеющихся у него заболеваниях (в том числе травмах), патологических процессах, а также о причинах смерти, выраженное в терминах Международной классификации болезней. Такое определение приложимо к понятиям «клинический», «патологоанатомический», «патогистологический», «цитологический», «цитогенетический» диагноз и др. Правильно построенный диагностический процесс не только обеспечивает адекватное и эффективное лечение, но служит также статистическому и научному анализу распространенности, этиологических факторов, патогенеза, патоморфоза заболеваний и, конечно, делу обучения и повышения квалификации медицинских работников. Какие же условия следует выполнять клиницистам и патологоанатомам для того, чтобы их совместная «диагностическая деятельность» не привела бы к ошибкам, связанным с техническими (методическими) причинами?

Большую часть профессиональной работы современного патологоанатома занимают микроскопические исследования операционного и биопсийного материала. Для их успешного проведения клиницистам и патологоанатомам необходимо контролировать своевременность и правильность гистологической или иной (в зависимости от методических целей) фиксации удаленного материала. Гистологическая фиксация обычно осуществляется в клинических отделениях, часто в предоперационных помещениях. И это правильно, ибо, если промедлить, аутолиз быстро вызовет изменения, препятствующие и даже исключающие адекватное исследование. Чаще всего фиксацию проводят для гистологических целей формалином, а для изучения ультраструктуры глютаральдегидом (см. главу 1). Цитологический материал, как правило, фиксируют на предметных стеклах. Другим объектом диагностического изучения, правда уже посмертного, являются трупы лиц, умерших от болезней. Для полноценного исследования нужно по возможности избегать последствий аутолиза, прогрессирующего тем быстрее, чем выше температура воздуха. Таким образом, первым условием получения достоверных диагностических сведений является соответствие материала требованиям, которые выдвигаются при обычной морфологической, а также иммуногистохимической, ультраструктурной и прочей диагностике (глава I).

Следующее условие при микроскопическом исследовании — получение от клинициста всей необходимой клинико-лабораторной информации о больном и его болезни, включая данные о локализации процесса и о том, откуда взят материал для исследования. При аутопсийных (секционных) исследованиях необходимо твердо придерживаться положения, при котором вместе с трупом больного должна поступить история болезни. Патологоанатому нельзя начинать вскрытие трупа без детального ознакомления с историей болезни. Аутопсию производят в соответствии с определенными техническими правилами, отраженными в специальных руководствах. Нарушение этих правил может привести к ошибкам в посмертной диагностике.

Третье условие — правильная обработка материала, поступившего для диагностического изучения. Принимать материал и всю сопровождающую медицинскую документацию обязан только врач-патологоанатом, а не лаборант или санитар. Прежде всего важно проверить соответствие материала тем бланкам направления, которые к нему приложены. Приемка касается в основном объектов для прижизненной диагностики, так как трупы больных направляются из клинических отделений нередко сразу в холодильные камеры прозекторских. Это делается для предотвращения аутолиза. Параллельно врачу-патологоанатому передают историю болезни умершего.

Вырезку кусочков для гистологического и иного прижизненного или посмертного исследования, а также изготовление препаратов-отпечатков, смывов и т.д. осуществляют тоже только врачи-патологоанатомы. Если надо исследовать операционный материал, то накануне, обычно за сутки до вырезки, его рассекают на пластины и заливают свежим раствором фиксатора (см. главу 1). После этого фиксация еще продолжается, нередко в термостате. Затем, делая вырезку, врач диктует помощнику или на диктофон макроскопическое описание операционного материала. Часто оно очень помогает в последующей микроскопической диагностике. Вырезку нужно производить, по возможности не нарушая естественных топографических связей в органах и тканях, делая разрезы параллельно анатомическим каналам и полостям. Для вырезки каждого органа есть свои правила, описанные в профессиональных пособиях для патологоанатомов. Поперечный размер кусочков ткани, вырезаемых для гистологического исследования, желательно делать в пределах 1 см, а кусочков для ультраструктурного исследования — в пределах 1 мм.

Вырезанные кусочки далее подвергаются гистологической или иной проводке (обезвоживанию, обезжириванию и пропитыванию специальными средами), затем заливке в плотные (парафин, араддит и др.) или вязкие (целлоидин) смеси. После этого следуют этапы изготовления препаратов для микроскопического, ультраструктурного или иного изучения (см. главу 1). В обычных условиях проводку, заливку и изготовление препаратов делают специально обученные лаборанты. Однако квалифицированный врач-патологоанатом тоже должен все это уметь делать для возможного замещения или обучения лаборантов.

После того как соблюдены условия, касающиеся материала, по которому далее будет строиться диагностическое заключение, патологоанатом должен учесть некоторые общие требования, предъявляемые к диагнозу, который часто становится компонентом клинического диагноза. Патологоанатомический диагноз может быть предварительным (даже предположительным) и окончательным, иногда ретроспективным (после повторного исследования). В любом случае диагноз патологоанатома должен быть своевременным, нозологическим и максимально информативным в отношении любых важнейших патологических процессов, обнаруженных у больного или у трупа.

Первое из этих требований подразумевает безотлагательное изучение главным образом биопсийного, цитологического или цитогенетического материала, который поступает для установления диагноза. Прежде всего это касается срочных биопсий, часто выполняемых в процессе оперативных вмешательств с целью предварительной гистологической диагностики и определения дальнейшего хода и объема операции. Поскольку при этом хирурги или другие оперирующие клиницисты могут специально замедлить и даже прервать операцию до получения диагноза патологоанатома по биоптату, вопрос о своевременности и важности передачи диагностического заключения (обязательно через врача) не требует доказательств. Наряду с этим, конечно, недопустимы задержки исследования операционного и даже секционного материалов, хотя и не нуждающихся в срочном заключении.

Второе требование состоит в том, что диагностические термины, обозначающие тот или иной патологический процесс, должны соответствовать принятой в настоящее время Международной классификации болезней (МКБ). Различные устаревшие, национальные, а также произвольные названия заболеваний из профессионального обихода должны быть исключены. Недопустимо также подменять названия болезни обозначениями симптомов или синдромов, кроме тех, которые рекомендованы МКБ (синдром Гудпасчера, Марфана и др.). Во всем мире пользуются только теми нозологическими формами, которые есть в МКБ. Под нозологической формой понимают определенную болезнь, выделенную в МКБ на основе данных об ее этиологии, патогенезе и клинико-морфологических проявлениях.

Формулировки, которые использует патологоанатом, занимающийся прижизненной диагностикой, обычно менее информативны по сравнению с теми, которые фигурируют в окончательном посмертном диагнозе, так как в подавляющем большинстве случаев и сам секционный материал, и сведения, накопившиеся к моменту смерти в истории болезни, гораздо богаче соответствующими данными, нежели биопсийный и операционный материал вместе с сопровождающей его документацией. Однако к максимальной информативности диагностического заключения следует стремиться в любом случае. Когда при макрои микроскопическом изучении материала обнаруживаются нечеткие признаки какого-то патологического процесса, следует взять за правило скрупулезно описывать найденные субстраты и явления.

В России принят патогенетический принцип построения диагноза, т.е. принцип логически подчиненного расположения патологических процессов согласно степени их выраженности, причинной взаимосвязи, механизмов и последовательности развития. Учитывают также локализацию, давность процесса и прочие его характеристики. Чаще всего используют 3 традиционных диагностических категории, которыми принято обозначать 3 рубрики диагноза: основное заболевание, осложнение(я) основного заболевания, сопутствующие болезни.

Основное заболевание — это та болезнь (нозологическая форма МКБ), которая в данный момент представляет наибольшую угрозу для здоровья больного и сама по себе или в результате тесно связанных с ней осложнений требует наибольшего внимания врача и принятия основных лечебных мер. Эта формулировка универсальна для любого клинического диагноза. Но если пациент умер и основное заболевание нужно верифицировать после проведенной аутопсии, то в нашем определении вместо слов «требует наибольшего внимания врача и основных лечебных мер» следует пользоваться другими словами: «...привела больного к смерти». Важнейшими основными заболеваниями в настоящее время являются следующие: коронарная (ишеми-ческая) болезнь сердца, цереброваскулярные заболевания, злокачественные опухоли, инфекции и др. При большинстве основных заболеваний могут развиваться осложнения, подчас разнообразные, многочисленные, иногда связанные с самим лечением (ятрогенные осложнения, см. главу 9). Разумеется, их появление нельзя расценивать как неизбежную закономерность. Напротив, во многих случаях лечащий врач обязан сделать все для предупреждения осложнений, что имеет особенно большое значение в практике ведения больных с тяжелой сердечной или легочной патологией, тяжелых онкологических больных, пациентов, перенесших тяжелые травмы (ожоги и др.), обширные оперативные вмешательства и т.д.

Осложнения — это патологические процессы, имеющие этиологическую и(или) патогенетическую связь с основным заболеванием, реже с лечебными воздействиями, и отягощающие течение основного заболевания. Например, разлитой гнойный перитонит при остром деструктивном аппендиците (в этой ситуации имеется этиологическая и патогенетическая связь между осложнением, перитонитом, и основным процессом — аппендицитом); двусторонняя нижнедолевая крупноочаговая пневмония при обширном остром инфаркте миокарда (в этом случае имеется только патогенетическая связь: венозный застой малого круга и гиповентиляция легких, что и предопределяет развитие пневмонии).

Иногда болезнь, осложняющая какое-либо заболевание, по поводу которого лечится пациент, с клинико-морфологической точки зрения становится доминирующей и подчас приводит к смерти, например септический (бактериальный) шок. В таких случаях эта болезнь, хронологически и патогенетически возникающая вначале как осложнение, может фигурировать в диагнозе в качестве основного заболевания, наряду с которым в этой же рубрике указывают первоначальное основное заболевание. Подобные непростые вопросы о наиболее рациональном «разделении» основного заболевания и осложнений молодому врачу вполне допустимо решать тіутем консультаций с коллегами в соответствии с традициями данного лечебного учреждения.

Сопутствующие заболевания не имеют ни этиологической, ни патогенетической связи с основным заболеванием. Ко времени постановки диагноза они не играют ведущей роли в кли-нико-морфологических проявлениях болезней.

Иногда врачу нелегко «выбрать» основное заболевание из тех болезней, которыми страдает пациент. Это особенно характерно для клинической картины, когда попеременно доминирует то одно, то другое заболевание, и различные процессы «переплетаются» в сложных причинно-следственных связях. Конечно, в этих случаях можно и нужно при выборе основного заболевания отдавать предпочтение более тяжело текущим процессам, с большей вероятностью приводящим к смертельному исходу. Поэтому предусмотрены 3 дополнительные диагностические категории — конкурирующие, сочетанные и фоновые заболевания, — которые чаще всего используют в посмертных диагнозах. Патологоанатому, как правило, легче конструировать сложный диагноз, чем клиницистам. Тем не менее указанные дополнительные категории применяются и в клинике. Их используют при оформлении рубрики основного заболевания, обычно сразу после заболевания, избранного в качестве основного.

Конкурирующие заболевания сами по себе или из-за осложнений требуют наибольшего внимания врача и могут быть причиной смерти. Пример: наличие обширного трансмурального инфаркта миокарда при ишемической болезни сердца и тяжелой постгеморрагической анемии от острой кровопотери при хронической язве желудка. В этом случае ишемическая болезнь сердца и язвенная болезнь дали очень тяжелые (возможно, смертельные) осложнения и могут фигурировать как конкурирующие заболевания. Такая же ситуация складывается при одновременном прогрессировании, например, ишемической болезни сердца и рака с метастазами в жизненно важные органы.

Сочетанными считают заболевания, каждое из которых в отдельности может не быть причиной смерти, но, развиваясь параллельно и проявляясь совокупностью общих осложнений, могут утяжелять состояние больного. Примеры: хронический пиелонефрит с камнями в лоханке или мочеточнике и аденома предстательной железы с простатитом, осложнившиеся уросеп-сисом, причем возбудитель распространился из тканей почки и предстательной железы; гипертоническая болезнь и сахарный диабет, осложнившиеся нефросклерозом и почечной недостаточностью.

Фоновые болезни играют существенную роль в развитии заболевания, избранного в качестве основного, например ишемическая болезнь сердца и острый инфаркт миокарда на фоне хронического колита.

Сравнение клинического и патологоанатомического диагнозов вскрывает ошибки диагностики, допускаемые в клинике, способствует учету этих ошибок и повышению квалификации врачей. Сличение диагнозов осуществляют путем сопоставления основных заболеваний, сформулированных клиницистом и патологоанатомом, затем осложнений, потом сопутствующих заболеваний. В результате может быть выявлено совпадение или расхождение диагнозов по каждой из 3 категорий. Расхождением клинического и патологоанатомического (посмертного) диагнозов считается несовпадение формулировок по нозологическому признаку (например, рак легкого с распадом и формированием полости вместо фиброзно-кавернозного туберкулеза), локализации процесса (например, рак тела желудка вместо рака тела поджелудочной железы), этиологии заболевания (например, туберкулезный менингит вместо менингококкового менингита).

При выявлении расхождения диагнозов обязательно устанавливают приведшие к этому причины. Выделяют несколько групп причин расхождений клинического и патологоанатомического диагнозов: недостаточно полное обследование больного, объективные трудности исследования (кратковременное пребывание пациента в стационаре, тяжелое, бессознательное состояние и др.), недоучет или переоценка данных клинического наблюдения, анамнеза, лабораторного и рентгенологического исследований, неправильная оценка заключения консультанта, неправильное построение и оформление диагноза и др.

В России приняты 3 категории оценки расхождения диагнозов.

К первой категории относят ситуации, в которых заболевание оказалось нераспознанным на предыдущих этапах (поликлиника, другие больницы), а в данном лечебном учреждении установление правильного клинического диагноза было невозможным из-за объективных трудностей (тяжесть состояния больного, кратковременность пребывания в больнице, например смерть в приемном отделении, и т.д.). Более 70 \% всех расхождений диагнозов в России относится к этой категории. Отчасти это обусловлено тем, что все больше больных попадает в стационары «по линии» экстренной, а не плановой госпитализации. Многие из них поступают в тяжелом состоянии и погибают в 1-е сутки после госпитализации. За 10 лет (1985— 1995 гг.) количество пациентов, попавших в больницы в экстренном порядке, возросло примерно на 25 \%. Во многом такая тенденция связана с чрезмерно длительным периодом амбулаторного лечения, по своим возможностям и эффективности почти всегда уступающего своевременному лечению в стационаре. Задержки с госпитализацией обычно обусловлены экономическими и организационными причинами.

Ко второй категории относят случаи, когда в данном лечебном учреждении заболевание оказалось нераспознанным из-за недостаточно полного обследования больного, недоучета или переоценки каких-либо данных, но ошибочный диагноз не повлиял на смертельный исход заболевания.

К третьей категории относят расхождения, когда неправильный диагноз, поставленный в данном лечебном учреждении, привел к ошибочной врачебной тактике, и это сыграло решающую роль в смертельном исходе заболевания. Конечно, случаи расхождения клинического и патологоанатомического диагнозов, оцененные по 3-й категории, служат предметом внутрибольничного коллегиального разбора в первую очередь.

Такой разбор проводят на клинико-патологических (клини-ко-анатомтеских) конференциях. Поскольку на них обсуждают результаты сопоставления клинических и патологоанатомичес-ких диагнозов, особенности течения заболеваний, передовые методы лечения, особенности врачебной, в частности хирургической, тактики, заслушиваются отчеты патологоанатомов и сообщения администрации больницы, понятно, что главная цель этих конференций — повышение квалификации врачей и улучшение качества госпитальной работы. Клинико-патологические конференции популярны среди врачей всего мира. Если больница очень большая или специализированная, то патологоанатомы обычно проводят профильные конференции (хирургические, терапевтические, акушерско-гинекологические), а если небольшая, то на разбор собирается весь врачебный персонал. Принята ежемесячная периодичность таких собраний. Практикуемые в нашей стране лечебно-контрольные комиссии (ЛКК) и комиссии по изучению летальных исходов (КИЛИ), проводимые более узким кругом специалистов и имеющие ограниченный круг задач, ни в коем случае не заменяют клинико-патологические конференции.